Authors : Liza Novita, Mayenru Dwindra, Ranika Paramita, Tondy Arian. Fakultas Kedokteran Universitas Riau. 2010.
-
PENDAHULUAN
-Latar Belakang
Atresia esofagus (AE) merupakan kelainan kongenital yang ditandai dengan tidak menyambungnya esofagus bagian proksimal dengan esofagus bagian distal. AE dapat terjadi bersama fistula trakeoesofagus (FTE), yaitu kelainan kongenital dimana terjadi persambungan abnormal antara esofagus dengan trakea.1
AE merupakan kelaianan kongenital yang cukup sering dengan insidensi rata-rata sekitar 1 setiap 2500 hingga 3000 kelahiran hidup.1 Insidensi AE di Amerika Serikat 1 kasus setiap 3000 kelahiran hidup. Di dunia, insidensi bervariasi dari 0,4 – 3,6 per 10.000 kelahiran hidup.2 Insidensi tertinggi terdapat di Finlandia yaitu 1 kasus dalam 2500 kelahiran hidup.1
Masalah pada atresia esofagus adalah ketidakmampuan untuk menelan, makan secara normal, bahaya aspirasi termasuk karena saliva sendiri dan sekresi dari lambung.1
Batasan Masalah
Referat ini membahas mengenai embriologi, etiologi, variasi, patofisiologi, klinis, diagnosis, anomali penyerta, penatalaksanaan, resiko pembedahan, dan prognosis dari atresia esofagus.
-
FISIOLOGI DAN PATOFISIOLOGI
ATRESIA ESOFAGUS
-
EMBRIOLOGI
Secara umum telah diterima bahwa primordial respirasi merupakan evaginasi ventral dari lantai foregut postfaringeal pada awal gestasi minggu ke empat dan apeks paru primitif terletak pada bagian caudal evaginasi ini. Pada masa pertumbuhan cepat, trakea yang terletak di ventral berpisah dari esofagus yang terletak di dorsal. Menurut sebuah teori, trakea berpisah akibat pertumbuhan cepat longitudinal dari primordial respirasi yang menjauh dari foregut. Teori lain menyatakan bahwa trakea pada awalnya merupakan bagian dari foregut yang belum berpisah kemudian berpisah karena proses pembentukan apeks paru kearah kranial. Proses ini berhubugan dengan pola temporospatial dari gen Sonic hedgehog (Shh) dan pembelahan selanjutnya. Proses pemisahan foregut berlangsung ke arah kranial yang akan menyebabkan perpisahan trakeoesofageal. Lebih lanjut pemisahan epitel foregut ini ditandai dengan peningkatan apoptosis. Belum jelas bagaimana ekspresi gen ini menyebabkan apoptosis.3
Kebanyakan penelitian menyatakan bahwa defek primer diakibatkan tidak membelahnya foregut akibat kegagalan pertumbuhan trakea ataupun kegagalan trakea untuk berpisah dari esofagus. Menurut kedua teori ini atresia esofagus proksimal bukan merupakan malformasi primer tetapi sebagai hasil pengaturan kembali foregut proksimal. Teori kegagalan pemisahan ini menghubungkan keberadaan celah trakeoesofageal pada aresia esofagus dengan FTE. Teori lain menyatakan bahwa atresia esofagus proksimal merupakan malformasi sebagai akibat dari persambungan antara trakea dengan esofagus distal. Teori kegagalan pemisahan menyatakan bahwa FTE merupakan persambungan foregut dorsal sedangkan teori atresia primer menyatakan bahwa fistula tumbuh dari trakea menuju esofagus.3
ETIOLOGI
Hingga saat ini, teratogen penyebab kelainan ini masih belum diketahui. Terdapat laporan yang menghubungkan atresia esofagus dalam keluarga. Terdapat 2% resiko apabila saudara telah terkena kelainan ini. Kelainan ini juga dihubungkan dengan trisomi 21, 13 dan 18. angka kejadian pada anak kembar dinyatakan 6 X lebih banyak dibanding bukan kembar.1
-
Baca selengkapnya (Read more…)
Esophageal atresia or Oesophageal atresia is a congenital medical condition birth defect which affects the alimentary tract It causes the esophagus to end in a .
Esophageal atresia is a disorder of the digestive system in which the esophagus does not develop properly The esophagus is the tube that normally carries .
Esophageal atresia information including symptoms diagnosis misdiagnosis treatment causes patient stories videos forums prevention and prognosis.
Esophageal atresia is a disorder of the digestive system in which the esophagus does not develop properly The esophagus is the tube that normally carries .
To View the Full Program Please Visit httpwwworlivecomwfubmcvideosesophagealatresia1cmpidwaf2745youtube On Thursday March 11 at 500 PM EST .
If your child has the rare birth defect esophageal atresia EA it means that shes missing part of her esophagus Childrens Hospital Boston is home to one of the .
Esophageal Atresia What is esophageal atresia Esophageal atresia is the abnormal development of the swallowing tube esophagus that connects the mouth to the stomach.
Esophageal atresia refers to a congenitally interrupted esophagus One or more fistulae may be present between the malformed esophagus and the trachea The .
Am Fam Physician 1999 Feb 15594910916 See related patient information handout on esophageal atresia and tracheoesophageal fistula written by the author .
Tracheoesophageal fistula and esophageal atresia repair is surgery to repair two birth defects in your esophagus and trachea Your esophagus is the tube .
