Authors : Harri Prawira Ezeddin, S. Ked, Bevi Citra Dewi, S. Ked. Fakultas Kedokteran Universitas Riau. 2008.
-
PENDAHULUAN
-
LATAR BELAKANG
Epidermolisis bulosa (EB) merupakan penyakit bulosa kronik yang diturunkan secara genetik autosom, dapat timbul spontan atau akibat trauma ringan(1). Pearson menganjurkan istilah mechanobulous sesuai dengan terjadinya bula setelah trauma(1).
Prevalensi EB diperkirakan mencapai 1 : 50.000 kelahiran, sedangkan bentuk EB yang berat diduga 1 : 500.000 populasi per tahun(1). Insiden Epidermolisis bulosa simpleks (EBS) timbul dalam 1 : 500.000 kelahiran hidup(2). Rook memperkirakan insiden EB yang autosomal resesif adalah 1 dalam 300.000 kelahiran hidup sedangkan EB bentuk autosomal dominan 1 dalam 50.000 kelahiran hidup(3). Kasus EB di Norwegia adalah 54 dalam 1 juta kelahiran hidup, di Jepang 7,8 kasus tiap 1 juta kelahiran hidup dan di Kroasia 9,6 kasus tiap 1 juta kelahiran hidup. Di SMF Penyakit Kulit dan Kelamin RSU Dr. Soetomo Surabaya, selama periode tahun 2003-2004, tercatat 3 pasien dengan diagnosis EB(4).
EB berbeda dengan kelompok penyakit vesikobulosa kronik yang non herediter, di antaranya dermatitis herpetiformis Duhring, pemfigoid bulosa, dan pemfigus. Juga berbeda dengan penyakit dermatosis pustular subkornea, familial bernign pemphigus dan herpes gestasiones(1).
Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis terjadinya penyakit dalam keluarga, resesif autosom (RA) dan dominan autosom (DA), gejala dan tanda klinis serta pemeriksaan histopatologik untuk melihat letaknya bula terhadap stratum basal(1).
-
BATASAN MASALAH
Referat ini membahas mengenai definisi, klasifikasi, etiologi dan patogenesis, gejala klinis dan histopatologi, serta penatalaksanaan epidermolisis bulosa
-
METODE PENULISAN
Penulisan ini menggunakan metode tinjauan pustaka dengan mengacu kepada beberapa literatur.
-
TINJAUAN PUSTAKA
-
DEFINISI
Epidermolisis bulosa (EB) merupakan penyakit bulosa kronik yang diturunkan secara genetik autosom, dapat timbul spontan atau di sebabkan oleh trauma ringan(1). Istilah epidermolisis sebenarnya kurang tepat, oleh karena mengandung arti lisis lapisan epidermis, yaitu terjadinya kegagalan perlekatan epidermis dengan dermis, namun dengan mikroskop elektron diketahui lisis pada EB dapat terjadi intra epidermal(5).
-
KLASIFIKASI EPIDERMOLISIS BULOSA
Epidermolisis bulosa dapat diklasifikasikan sebagai berikut(2):
1. Intraepidermal:
- EB simpleks generalisata (Koebner)
- EB simpleks lokalisata (Weber-Cockayne)
- EB herpetiformis (Dowling-Meara)
- EB simpleks (Ogna)
- EB simpleks dengan pigmentasi “mottled”
- EB simpleks dengan distrofi otot
2. Junctional (intralamina lusida):
- EBJ atrophicans generalisata grafis (Herlitz, EB letalis)
- EBJ atrophicans generalisata mitis
- EBJ atrophicans lokalisata
- EBJ atrophicans inversa
- EBJ progressif
- EBJ dengan atresia pylorus
- Generalized athropic benign EB (GABEB)
- EBJ sikatrisial
3. Dermolitik atau Distrofik (Sub lamina densa)
- Bentuk dominan: EBD, hyperplastic variant (Cockayne-Touraine)
- EBD, albopapuloid variant (Pasini)
- Sindrom Bart
- Transient Bullous dermolysis of the newborn
- Acrokeratotic poikiloderma (Weaty-Kindler)
- Bentuk resesif: Generalisata (gravis/mitis)
- Lokalisata
- Inversa.…Baca selengkapnya (Read more...)
Epidermolysis bullosa EB is an inherited connective tissue disease causing blisters in the skin and mucosal membranes with an incidence of 150000 Its severity .
Epidermolysis Bullosa EB is a group of rare inherited disorders that affects skin and mucous membranes The clinical picture ranges from mild to severe Below you .
Donate With help from supporters like you Debra of America continues to provide programs and services to people with Epidermolysis Bullosa and their families and to .
Epidermolysis Bullosa Cure Treatment JGSF funds scientific research with the goal of curing and treating Epidermolysis Bullosa EB Together we can find a .
Epidermolysis bullosa is a connective tissue disease that causes worse blistering in the skin This site will give you a detailed overview on epidermolysis bullosa .
Epidermolysis bullosa is a group of inherited disorders in which skin blisters develop in response to minor injury.
Epidermolysis bullosa is a group of inherited disorders in which skin blisters develop in response to minor injury Causes There are four main types of .
Donate With help from supporters like you Debra of America continues to provide programs and services to people with Epidermolysis Bullosa and their families and to .
Epidermolysis bullosa epihdurMOLuhsis buhlLOsah is a group of skin conditions whose hallmark is blistering in response to minor injury heat or friction .
Epidermolysis bullosa EB is a rare group of inherited disorders that manifests as blistering or erosion of the skin and in some cases the epithelial .
